Спеціалізація

Пресбіакузис

Пресбіакузис – це двостороння вікова втрата слуху. У буквальному сенсі пресбіакузис означає «старий слух» або «слух похилого віку». Це найпоширеніша причина втрати слуху в усьому світі, і, за оцінками, вона вражає приблизно дві третини американців віком від 70 років. Відмінною рисою пресбіакузис є порушення здатності розуміти високочастотні компоненти мовлення (глухі приголосні, такі як p, k, f, s та ch).

Лікування не існує; однак для пом’якшення симптомів можна використовувати слухові апарати, що підсилюють звуки. Анатомічно пресбіакузис зачіпає кілька компонентів слухової системи. Він головним чином зумовлений віковими змінами волоскових клітин, судинної смужки та аферентних спіральних ганглійних нейронів.

Під час нормального слуху звук у формі повітряних коливань вловлюється зовнішнім вухом у формі воронки та спрямовується до барабанної перетинки. Це призводить до вібрації барабанної перетинки з певною частотою та амплітудою. Цей рух посилюється трьома маленькими кісточками середнього вуха: молоточком, наковальнею та стременцем. Звідти сигнал продовжується у вигляді коливань, які передаються через рідину у внутрішньому вусі до равлика. У равлику рецептори, відомі як волоскові клітини, перетворюють інформацію, закодовану у коливаннях, на неврологічний сигнал, який надходить до слухової кори через равликовий нерв.

Етіологія
Пресбіакузис має багатофакторне походження. Окрім вікової дегенерації, що призводить до фізіологічних та анатомічних змін, до інших факторів, що сприяють цьому, належать генетичні фактори, гормони, вплив гучних шумів або ототоксичних речовин, наявність вушної інфекції в анамнезі та наявність певних системних захворювань.

Вікові фактори

Пресбіакузис можна додатково класифікувати залежно від того, які структури та функції уражаються в першу чергу. Дехто стверджує, що клінічна користь від поділу пресбіакузису невелика, оскільки немає суттєвих змін у підході чи лікуванні, і часто присутня змішана патологія. Наразі вважається, що існує шість категорій пресбіакузису: сенсорний, нервовий, стріальний, механічний, змішаний та невизначений.

Сенсорний пресбіакузис: втрата рецепторних волоскових клітин у базальній частині равлика, що призводить до характерної високочастотної втрати слуху.

Нейрональний пресбіакузис: втрата кохлеарних нервових волокон, а також втрата нейронів спірального ганглія.

Стріальний пресбікузис: дегенерація клітин stria vascularis. Ці клітини необхідні для підтримки відповідного іонного складу ендолімфи для створення ендокохлеарного потенціалу для передачі сигналу. Іноді його називають метаболічним пресбікузисом.

Механічний пресбіакузис (кохлеарний провідний): зумовлений фізичними змінами кохлеарної протоки. Це супроводжується специфічним патерном аудіограми.

Змішаний пресбіакузис: характеризується патологічними змінами в кількох із перерахованих вище структур.
Невизначений пресбіакузис: випадки, коли зміни вищезазначених структур не є визначеними.

Генетичні фактори

Генетичні фактори, зокрема відмінності в експресії генів мітохондріальної ДНК, пов’язаних з оксидативним стресом, були виявлені у пацієнтів з пресбіакузисом порівняно з контрольною групою.

Ототоксичні фактори

Існує багато ліків, пов’язаних з ототоксичністю, включаючи саліцилати, петльові діуретики, аміноглікозиди та деякі хіміотерапевтичні засоби. Крім того, було показано, що деякі хімічні речовини, пов’язані з роботою та навколишнім середовищем, такі як толуол, стирол, свинець, чадний газ, ртуть та інші токсини, викликають ототоксичність. Мінімізація впливу цих речовин може допомогти запобігти віковій втраті слуху.

Фактори впливу шуму

Деякі довгострокові дослідження показали, що у людей, які перенесли пошкодження завитки, викликане шумом, у молодості розвивається більш важкий пресбіакузис. Анатомічно, вплив шуму може призвести до пошкодження та подальшої втрати нейронів спіральних гангліїв.

Гормональні фактори

Вважається, що глюкокортикоїди, статеві гормони та глутаматна сигналізація відіграють певну роль у пресбіакузисі. Тривалий рівень кортикостерону та втрата ядерного фактора каппа B пов’язані зі збільшенням втрати нейронів спіральних гангліїв. Застосування прогестину та комбінованої гормонозамісної терапії у постменопаузі пов’язане з більш частою втратою слуху.

Епідеміологія
Пресбіакузис є найпоширенішою причиною втрати слуху в усьому світі і, за оцінками, вражає приблизно дві третини населення віком від 70 років. Важко визначити точну поширеність, оскільки критерії, що використовуються для визначення втрати слуху, відрізняються серед дослідників. Було зроблено багато спроб оцінити частоту втрати слуху серед великих когортних груп, включаючи учасників таких досліджень, як національне опитування щодо здоров’я та харчування (NHANES) та дослідження здоров’я, старіння та складу тіла (ABC). Згідно з даними NHANES, яке представляє перехресний зріз американців, які не перебувають у лікарнях, поширеність втрати слуху приблизно подвоюється з кожним наступним десятиліттям від 12 до 79 років.

У всьому світі спостерігається подібне зростання поширеності з віком. Пресбіакузис вражає понад половину людей похилого віку до 75 років і майже всіх дорослих старше 90 років.

Патофізіологія
Вважається, що пресбіакузис має багатофакторне походження, і деякі його компоненти до кінця не вивчені. У процесі беруть участь як внутрішні фактори, такі як генетика, так і зовнішні (вплив шуму, куріння, ліки та певні супутні захворювання). Це головним чином пов’язано зі змінами, пов’язаними з віком, у волоскових клітинах, судинній смужці та аферентних нейронах спірального ганглія. Пресбіакузис – це тип сенсоневральної втрати слуху із залученням внутрішнього вуха або неврологічних шляхів, що утворюють зв’язки зі слуховою корою.

Історія та фізична
Пресбіакузис зазвичай починається непомітно, а легкі випадки важко виявити. Вкрай важливо, щоб лікарі первинної медичної допомоги, особливо геріатри та ті, хто доглядає за дорослими віком 60 років і старше, проводили скринінг на втрату слуху. Часто члени сім’ї та друзі більше усвідомлюють втрату слуху, ніж самі пацієнти. Поширеним початковим проявом є труднощі з розпізнаванням мовлення в певних ситуаціях, таких як кімната зі значним фоновим шумом. Деякі пацієнти скаржаться на шум у вухах або дзвін у вухах, проте це не є специфічним для пресбіакузис. Існують формальні анкети, такі як інвентаризація слухових обмежень для літніх людей - скринінг (HHIE-S). Однак деякі дослідники виявили, що цей формальний інструмент скринінгу менш чутливий і потребує більше часу, ніж одне запитання: «Чи є у вас зараз проблеми зі слухом?" Збір ретельного анамнезу щодо здатності пацієнта спілкуватися та, в ідеалі, отримання інформації від близького контакту може допомогти визначити осіб, яких слід направити на подальше аудіометричне тестування. Також важливо розпитати про вплив гучних шумів під час відпочинку або на роботі, використання ототоксичних препаратів та сімейний анамнез вікової втрати слуху. Направлення до отоларинголога слід розглянути, якщо втрата слуху пацієнта є гострою, односторонньою або супроводжується неврологічними симптомами, такими як оніміння або слабкість обличчя, втрата рівноваги або запаморочення.

Загальний фізикальний огляд у пацієнтів з пресбіакузісом зазвичай не має особливостей. У людей похилого віку часто спостерігається вікове доброякісне помутніння барабанної перетинки та накопичення сірчаної вушної сірки. Якщо присутня помірна кількість сірчаної вушної сірки, її слід видалити, щоб виключити закупорку або обструкцію як потенційну причину втрати слуху. Камертони можна використовувати для розрізнення кондуктивної та сенсоневральної втрати слуху; однак їх використання обмежене співпрацею пацієнта та суб’єктивністю лікаря. Визначення того, чи є характер втрати слуху сенсоневральним чи кондуктивним, є важливим першим кроком у діагностиці. Це можна зробити, виконавши тест Вебера та Рінне за допомогою камертона. Ці тести не слід використовувати як скринінгові чи діагностичні інструменти, а просто для диференціації кондуктивної та сенсоневральної втрати слуху. Пресбіакузис має сенсоневральний характер; тому тест Рінне повинен показати, що повітряна провідність чується довше, ніж кісткова провідність в обох вухах. Проба Вебера повинна локалізуватися ближче до вуха з кращим слухом, що свідчить про контралатеральну сенсоневральну втрату. Проба Вебера може відрізнятися та призвести до хибно нормального результату, якщо втрата слуху симетрична.

Оцінювання
Одних лише рутинних маневрів фізикального огляду недостатньо для діагностики пресбіакузісу. Лікарі, такі як геріатри, у яких працює велика група людей похилого віку з високим ризиком пресбіакузісу, повинні розглянути можливість проведення скринінгової аудіометрії в офісі, яку проводить навчений персонал. У пацієнтів з підозрою на пресбіакузіс має бути низький поріг для направлення на остаточне слухове обстеження. Візуалізація зазвичай не проводиться, за винятком випадків, коли є розбіжність між представленням та слуховим обстеженням, або є супутні неврологічні зміни.

Існує багато варіацій аудіометричного тестування та центрального слухового тестування, які виходять за рамки цього огляду. Загалом, аудіометричне обстеження перевіряє здатність чути звуки різної інтенсивності (гучності) та частот (тону). Зазвичай, тестування чистих тонів (також відоме як аудіограма) проводиться пацієнтам з підозрою на вікову втрату слуху. Чисті тони подаються за допомогою навушників до одного вуха по черзі. Пацієнтів просять відреагувати, якщо вони чують звук. Результати представлені у вигляді аудіограми, графіка з рівнем слуху (у децибелах) на осі Y та частотою (у герцах) на осі X. При пресбіакузії спочатку зазвичай уражаються звуки найвищої частоти, а потім звуки все нижчої та нижчої частоти в міру прогресування стану. Пресбіакузіс характеризується двосторонньою втратою слуху понад 2000 герц. На стандартній аудіограмі пресбіакузіс виглядає як загальна низхідна лінія, яка відображає порушення слуху на звуках вищої частоти.

Лабораторні дослідження на захворювання, які зазвичай пов’язані з втратою слуху, такі як дисліпідемія, діабет та порушення функції нирок, можуть бути показані, але не є обов’язковими для постановки діагнозу.

Лікування / Ведення
Пресбіакузис не вилікуваний. Слухові апарати є основою лікування і, як було показано, мають значний позитивний вплив на якість життя та комунікації. [3] Слухові апарати мають обмеження. Вони не відновлюють нормальний слух, а просто підсилюють звуки. Пристрої можуть бути дуже дорогими і часто не покриваються страховкою пацієнта. [3] [35] Хоча менші слухові апарати потенційно є більш комфортними та непомітними, знижена спритність у геріатричних пацієнтів може зробити ці пристрої менш зручними. Важливо, що лікування слухових апаратів не припиняється після їх встановлення. Навчання користуванню слуховими апаратами та адаптація як до фізичного дискомфорту, так і до когнітивної адаптації вимагає значних зусиль та практики. Для продовження слухової реабілітації рекомендується спільний, міждисциплінарний підхід, що включає сімейного лікаря та аудіолога. [36] Пацієнтам часто потрібна підтримка, оскільки багато хто вважає слухові апарати незручними, непривабливими та бентежними. Слухові апарати показані при певних порогах втрати слуху. Кохлеарні імплантати можуть бути запропоновані пацієнтам з тяжкою двосторонньою втратою слуху, яка не покращується за допомогою слухових апаратів. Існують конкретні критерії для того, щоб пацієнтів вважати кандидатами, і часто вони включають заздалегідь визначений рівень порушення розпізнавання слів.

Оскільки вважається, що зовнішні фактори відіграють певну роль у прогресуванні пресбіакузису, носіння берушів або навушники для послаблення звуків може бути корисним, якщо пацієнту необхідно піддаватися впливу гучних шумів. Дієта з низьким вмістом насичених жирів може допомогти уповільнити втрату слуху. Підтримка здорового, активного способу життя є логічною формою зниження ризику, враховуючи той факт, що втрата слуху пов’язана з інсультом, ішемією міокарда, гіпертензією, гіперліпідемією та діабетом. Куріння слід уникати, оскільки було показано, що припинення куріння уповільнює вікову втрату слуху.

Існує безліч досліджень щодо генетичних та метаболічних компонентів вікової втрати слуху. Через потенційну роль оксидативного пошкодження вважалося, що антиоксиданти можуть уповільнити прогресування втрати слуху. Хоча було показано, що введення альфа-ліпоєвої кислоти запобігає віковій втраті слуху у щурів, збагачена антиоксидантами дієта у людей не уповільнювала прогресування втрати слуху. Інші агенти, такі як коензим Q-10 та гінкго білоба, були вивчені, але їх використання не має достатніх доказів. Крім того, використання цих добавок є суперечливим, оскільки тривале введення пов’язане зі збільшенням загальної смертності. Тривають дослідження потенційних генних та гормональних методів лікування втрати слуху.

Диференціальна діагностика
Пресбіакузис є діагнозом виключення. Якщо картина відповідає сенсоневральній приглухуватості, пацієнта слід направити на офіційне аудіометричне обстеження. Диференціальний діагноз сенсоневральної приглухуватості включає:

Вплив шуму
Інфекція
Хвороба Меньєра
Травма
Аутоімунне захворювання
Перилімфатична фістула
Генетично спадкова втрата слуху
Отосклероз
Пухлина
Вплив ототоксичних агентів
Метаболічна дисфункція
Окрім аудіометрії, можна розглянути додаткові обстеження, такі як візуалізація або метаболічна оцінка, якщо втрата слуху не відповідає класичним характеристикам пресбіакузису. Слід оцінити інші стани, пов’язані з пресбіакузисом, такі як діабет, гіпертензія, порушення функції нирок та гіперліпідемія.

Якщо характер втрати слуху кондуктивний, слід розглянути альтернативний діагноз пресбіакузісу. До них належать:

Застій сірки
Чужорідне тіло
Обструкція пухлиною
Інфекція
Перфорація
Отосклероз
Холестеатома
Пресбіакузис слід враховувати у літніх людей зі змінами настрою та когнітивних функцій, оскільки вони можуть бути пов’язані з основним порушенням слуху.

Прогноз
Вікові зміни слуху є природним наслідком старіння. Як правило, пресбіакузис не призводить до глухоти, але ігнорований або нелікований пресбіакузис може мати серйозні наслідки для психічного, когнітивного та навіть фізичного здоров’я. Хоча пресбіакузис не виліковний, слухові апарати можуть допомогти покращити симптоми та запобігти або відтермінувати інші наслідки порушення слуху. Щоб отримати повну користь від слухових апаратів, важливо заохочувати регулярне використання пристроїв та участь у слуховій реабілітації, щоб пацієнт міг адаптуватися когнітивно та поведінково. Слухові апарати не відновлюють вікові зміни, і ці зміни продовжуватимуться навіть при лікуванні. Якщо слухові апарати не допомагають чути, існують варіанти хірургічного лікування.

Ускладнення
Порушення слуху сприяє когнітивній дисфункції у людей похилого віку. Було показано, що люди з віковою втратою слуху мають підвищений ризик розвитку деменції. Хоча було проведено численні дослідження, які підтверджують зв’язок між тяжкістю втрати слуху та когнітивними порушеннями, цей зв’язок до кінця не з’ясований. Деякі припускають, що порушення слуху вимагає від мозку залучення більшої кількості ресурсів для компенсації дефіциту слухового сприйняття. Оскільки неврологічний резерв обмежений, це залучення забирає ресурси, які можна було б використовувати для інших когнітивних функцій, таких як пам’ять.

Слух пронизує численні аспекти повсякденного життя, включаючи спілкування, безпеку, соціальну взаємодію. Вважається, що втрата слуху призводить до посилення соціальної ізоляції та зниження автономності у людей похилого віку. Можуть спостерігатися негативні наслідки для настрою, такі як підвищена захворюваність на тривогу, депресію та млявість. Було показано, що лікування порушень слуху за допомогою таких пристроїв, як слухові апарати, має значний позитивний вплив на якість життя.

Порушення слуху на високих частотах може створювати серйозні проблеми для безпеки, оскільки людям похилого віку може бути важко реагувати на попередження та сигнали, такі як дверні дзвінки, дзвінки телефонів, димові сигналізації та сигнали повороту. Існують докази зв’язку між втратою слуху та постуральним контролем у людей похилого віку, що може бути пов’язано зі сприйняттям власного руху та положення в просторі. Глибше розуміння цього зв’язку може потенційно вплинути на частоту падінь, що є значним джерелом захворюваності та смертності у людей похилого віку.

Консультації
Ведення пацієнтів, які страждають на пресбіакузіс, є командною роботою, а дотримання спеціалізацій може допомогти у веденні цих пацієнтів для покращення результатів.

Аудіологія: направлення на офіційне аудіометричне обстеження, підбір слухових апаратів та навчання
Отоларингологія: якщо порушення слуху виникло раптово, асиметрично або викликає занепокоєння з приводу іншої слухової патології
Неврологія: для подальшого обстеження інших причин порушення слуху, особливо якщо є супутні неврологічні ознаки та симптоми (головний біль, втрата рівноваги, запаморочення, оніміння/слабкість обличчя, зміни зору)
Геронтологія: якщо є побоювання щодо супутніх когнітивних порушень або деменції
Онкологія: якщо є побоювання щодо ототоксичності, пов’язаної з певними режимами лікування раку
Психіатрія: для негативного впливу на настрій, тривогу та депресію